ASKEP ANEMIA SEL SABIT

LAPORAN PENDAHULUAN ANEMIA SEL SABIT

A.      Pengertian

Anemia adalah istilah yang menunjukan rendahnya hitung sel darah merah dan kadar hemoglobin dan hematokrit di bawah normal. (Brunner edisi 8, vol.2, hal.935)

            Anemia Sel Sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Brunner edisi 8, vol.2, hal.943)

            Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535)

B.       Etiologi

Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah : (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)

a)    Infeksi

b)   Disfungsi jantung

c)    Disfungsi paru

d)   Anastesi umum

e)    Dataran tinggi

f)    Menyelam

C.      Patofisiologi

            Defeknya adalah satu subtitusi asam amino pada rantai b hemoglobin. Karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai α dan dua rantai b, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.

            Trait Sel Sabit. Orang dengan triat sel sabit hanya mendapat satu gen abnormal, sehingga sel darah mereka masih mampu mensintesa kedua rantai b dan b^s, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S. Mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat.

            Apabila dua orang dengan dengan trait sel sabit menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan dan hanya mempunyai rantai b^s dan hanya hemoglobin S, anak ini menderita anemia sel sabit.

D.      Manifestasi Klinis

            Hemoglobin sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai bentuk seperti Kristal bila terpajan tekanan oksigen rendah. Oksigen dalam darah vena cukup rendah sehingga terjadilah perubahan ini; konsekuensinya sel yang mengandung hemoglobin S akan rusak, kaku dan berbentuk sabit ketika berada di sirkulasi vena. Sel yang panjang dan kaku dapat terperangkap dalam pembuluh kecil, dan ketika mereka saling menempel satu sama lain, aliran darah ke daerah atau organ mengalami perlambatan. Apabila terjadi iskemia atau infark, pasien dapat mengalami nyeri, pembengkakan, dan demam. Urutan kejadian tersebut menerangkan terjadinya krisis nyeri penyakit ini, namun apa yang mencetuskan urutan kejadian tersebut atau yang mencegahnya tidak diketahui.

            Gejala disebabkan oleh hemolisis dan thrombosis. Sel darah merah sabit memiliki usia hidup yang pendek 15-25 hari; sel normal 120 hari. Pasien selalu anemis, dengan nilai hemoglobin antara 7-10 g/dl. Biasanya terdapat ikterik dan jelas terlihat pada sklera. Sumsum tulang membesar saat kanak-kanak sebagai usaha kompensasi, kadang menyebabkan pembesaran tulang wajah dan kepala. Anemia kronis sering disertai dengan takikardi, murmur jantung,  dan pembesaran jantung (kardiomegali). Disritmia dan gagal jantung dapat tejadi pada pasien dewasa.

            Setiap jaringan dan organ rentan terhadap gangguan mikrosirkulasi akibat proses penyabitan, sehingga peka terhadap kerusakan hipoksik atau nekrosis iskemik yang sebenarnya. Terdapat kenaikan kekentalan darah.

E.       Penatalaksanaan

            Sekitar 60 % pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih sering serangan ini terjadi secara mendadak.

Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi sel darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik
Pada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 10 – 12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12 – 14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum memilih teman hidup adalah penting untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal : 534)

F.       Pengobatan

            Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit, karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Tranfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama kehamilan.

Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian-kejadian oklusi pada pembuluh darah. Pada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah dan melakukan pekerjaan. (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)

 Hindari faktor-faktor yang diketahui mencetuskan krisis:

1.    Profilaktik.

2.    Asam folat, misalnya 5 mg perhari, jika diit buruk.

3.    Gizi umum baik dan hygiene.

4.    Krisis – istirahat, dehidrasi, berikan antibiotik jika terdapat infeksi, bikarbonat jika pasien asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan, transfusi diberikan hanya jika anemia sangat berat dengan gejala transfusi. Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat.

5.    Perawatan khusus diperlukan pada kehamilan dan anestesi sebelum persalinan atau operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah normal untuk mengurangi proporsi haemoglobin S yang beredar.

6.    Transfusi ini juga kadang-kadang diberikan pada pasien yang sering mengalami krisis untuk menekan produksi Hb S secara lengkap selama jangka waktu beberapa bulan. (Hoffbrand V.A, 1996, hal : 77).

G.      Komplikasi

            Komplikasi anemia sel sabit meliputi infeksi, hipoksia dan iskemia, episode thrombosis, stroke, gagal ginjal, dan priapiosmus (nyeri abnormal dan ereksi penis terus menerus).

            Pasien dengan anemia sel sabit biasanya rentan terhadap infeksi, terutama pneumonia dan osteomielitis. Mereka dapat mengalami krisis aplastika dengan infeksi dan dapat menderita batu kandung empedu (akibat peningkatan hemolisis yang menyebabkan batubilirubun) dan ulkus tungkai. Ulkus dapat bersifat kronis dan nyeri serta memerlukan tandur kulit. Infeksi merupakan penyebab kematian utama.

            Episode thrombosis dapat mengakibatkan infark paru atau terjadinya stroke mendadak dengan paralisis pada satu sisi. Episode ini sama sekali tidak dapat diramalkan; dapat terjadi tiap bulan atau sangat jarang dan dapat berlangsung selama beberapa jam, hari, atau minggu. Kejadian yang nampaknya mencetuskan kris adlah dehidrasi, kelemahan, asupan alcohol, stress emosi, dan asidosis. Beberapa akibat infark bersifat permanen, seperti hemiplegia, nekrosis aseptic kaput femur, dan defek konsentrasi ginjal. Gagal ginjal merupakan penyebab kematian utama pada orang dewasa dengan penyakit ini.

ASUHAN KEPERAWATAN

PASIEN ANEMIA SEL SABIT

A.      Pengkajian

            Karena proses penyabitan dapat mengakibatkan berhentinya sirkulasi disetiap jaringan atau organ, disertai hipoksia dan iskemia, maka pengkajian yang cermat mengenai seluruh system tubuh harus dilakukan. Pengkajian lebih ditekankan pada nyeri, pembengkakan, dan demam. Semua sendi harus diperiksa dengan teliti akan adanya nyeri dan pembengkakan, begitu juga abdomen.pemeriksaan neurologis yang cermat perlu dilakukan untuk mengetahui adanya hipoksia serebral. Pasien juga di tanya mengenai gejala yang mengarah ke batu kandung empedu, seperti ptidak toleran terhadap makanan, nyeri epigastrik, dan nyeri andomen kuadran kanan atas.

            Karena pasien dengan anem,ia sel sabit rentan terhadap infeksi, harus dilakukan pengkajian terhadap setiap proses infeksi. Perhatian khusus diberikan pada pemeriksaan dada dan tulang panjang serta kaput femur, begitu pula pneumonia dan osteomielitis. Sering terjadi ulkus tungkai, yang mungkin terinfeksi dan lama sembuh. Masalah lain yang sering terjadi sehubungan dengan anemia sel sabit yaitu anemia kronis, juga harus diperhatikan selama pemeriksaan fisik.

            Pasien yang sedang mengalami krisis ditanya mengenai factor yang dapat mencetuskan krisis. Mereka diminta untuk mengingat krmbali apakah sebelumnya mereka mengalami gejala infeksi atau dehidrasi atau mengalami situasi yang menyebabkan kelemahan atau stress emosi. Riwayat asupan alcohol juga dikaji. Selain itu, pasien diminta untuk mengingat kembali factor yang tampaknya mencetuskan krisis dimasa lalu dan upaya apa yang mereka lakukan untuk mencegah krisis tersebut. Informasi yang di peroleh dapat digunakan sebagai panduan untuk mengidentifikasi dan memenuhi kebutuhan belajar mereka.

B.       Diagnosa Keperawatan

            Berdasarkan data pengkajian, diagnosis keperawatan utama mencapkup yang berikut:

1.    Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah.

2.    Kurang pengetahuan mengenai pencegahan krisis.

3.    Gangguan harga diri berhubungan dengan gangguan gambaran diri.

4.    Ketidakberdayaan berhubungan dengan ketidakmampuan akibat – penyakit.

C.      Rencana Asuhan Keperawatan dengan Pasian Anemia Sel Sabit.

a)   Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah kecil.

·      Tujuan:

Mengurangi nyeri

·      Intervensi keperawatan dan Rasional

1.    Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen.

Rasional : Jaringan dan organ sangat peka terhadap thrombosis mikrosirkulasi dengan akibat kerusakan hipoksik; hipoksia menyebabkan nyeri.

2.    Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungan pemakaian analgesic yang dikontrol pasien (PCA= Patient Controllet Analgesia).

Rasional : analgetik oploid penting untuk mengurangi nyeri yang berat; hindari penggunaan oploid untuk nyeri krinis karena kemungkinan terjadi ketrgantungan. PCA dapat memberikan pengontrolan nyeri yanag lebih baik.

3.    Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep; memantau asupan dan haluaran cairan.

Rasional : cairan akan memperbaiki hemodilusi dan menguraikan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah kecil.

4.    Posisikan pasien dengan hati-hati dan sangga daerah nyeri; dukung penggunaan teknik relaksasi dan latihan pernapan; berikan panas lembab didaerah nyeri; cegah penyilangan kaki saat duduk.

Rasional : nyeri sendi dapat dikurangi selama krisis dengan gerakan yang hati-hati dan penggunaan kompres panas; teknik relaksasi dan latihan pernapasan dapat berfungsi ebagai pelemas. Penyumbatan pembuluh darah oleh sel sabit akan menurunkan sirkulasi.

·      Hasil yang diharapkan:

1.    Mengatakan bahwa nyeri telah berkurang setelah pemberian analgetik.

2.    Menggerakan bagian tubuh dengan perlahan dan hati-hati untuk mengurangi nyeri.

3.    Meningkatkan asupan cairan.

4.    Secara bertaha mengalami periode bebas nyeri yang lebih lama.

5.    Menunjukan ketertarikan aktivitas difersional.

b)   Kurang pengetahuan megenai pencegahan krisis sel sabit

·      Tujuan:

Menghindari situasi yang dapat mncetuskan krisis sel sabit.

·      Intervensi Keperawatan dan Rasional

1.    Mendiskusikan factor yang biasanya mencetuskan krisis:

a.    Infeksi

b.    Dehidrasi

c.    Trauma

d.   Latihan fisik berat

e.    Kahamilan

f.     Pajanan terhadap dingin

g.    Hipoksia (mis.ketinggian)

h.    Stress emosi.

Rasional : menghindari situasi yang mencetuskan krisis dapat memperpanjang interval di antara serangan krisis.

2.    Mendiskusikan sifat kronis penyakit dengan pasien dan keluarganaya, menekankan pentingnya hidrasi yang memadai dan pencegahan infeksi.

Rasional : memahami kronisitas penyakit dan kemampuan meminimalkan krisis akan meningkatkan kepatuhan terhadapa aturan terapi.

·      Hasil yang diharapkan:

1.    Pasien mampu mengidentifikasi factor yang dapat mencetuskan krisis.

2.    Mengidentifikasi perubahan gaya hidup yang dapat diterima yang perlu untuk mencegah krisis.

3.    Memperoleh dukungan keluarga dalam melakukan perubahan gaya hidup.

4.    Memelihara asupan cairan yang adekuat.

5.    Menghindari alcohol dan kafein.

6.    Mengidentifikasi sumber infeksi yang dapat dihindari.

7.    Mengidentifikasi perlunya mencari bantuan medis dengan segera begitu terjadi infeksi.

8.    Mencari penyuluhan prenatal bila perlu.

c)    Gangguan harga diri berhubungan dengan perubahan gambaran diri.

·      Tujuan:

Adanya peningkatan harga diri yang diungkapkan secara verbal

·      Intervensi Keperawatan dan Rasional;

1.    Luangkan waktu bersama pasien untuk menerima keadannya.

Rasional : rasa diterima oleh orang lain akan meningkatkan harga diri.

2.    Bantu dalam mengidentifikasi kekuatan.

Rasional : harga diri yang rendah menghambat pencarian kekuatan.

3.    Dukung pemecahan masalah yang telah diidentifikasi dan ingin dirubah oleh pasien.

Rasional : pemecahan masalah akan terhambat oleh harga diri rendah.

4.    Berikan pemahaman mengenai penyelesaian.

Rasional : harga diri dapat ditingkatkan dengan dorongan positif.

5.    Hindari peran sebagai pemberi asuhan dalam situasi dimana pasien diharapkan mampu mandiri.

Rasional : peningkatan kemandirian akan meningkatkan harga diri.

6.    Kaji adanya tanda depresi;

a.    Perubahan pola tidur

b.    Penurunan selera, kehilangan berat badan

c.    Suasana murung

d.   Kehilangan perhatian terhadap kegiatan sehari-hari

Rasional : pasien dengan penyakit sel sabit mempunyai insidens tinggi mengalami depresi.

7.    Kaji keterlambatan perkembangan, khususnya pada remaja.

Rasional : peningkatan ketergantungan kepada orang tua dan pelayanan kesehatan dapat memperlambat keberhasilan penyelesaian tugas perkembangan.

8.    Anjurkan untuk berpartisipasi dalam kelompok pendukung bagi pasien dengan penyakit sel sabit.

Rasional : penerimaan dan perasaan berharga dapat timbul bila pasien merasa aman dalam kelompok pendukung, sehingga meningkatkan harga diri.

·      Hasil yang diharapkan:

1.    Mengembangkan tujuan yang akan meningkatkan rasa control dan disesuaikan dengan usia.

2.    Mengucapkan persepsi-diri yang positif.

3.    Menunjukan keterampilan-pemecahan masalah yang efektif.

4.    Menghubungi anggota kelompok pendukung sebelum pulang dari rumah sakit.

d)   Ketidakmampuan berhubungan dengan ketidakberdayaan akibat penyakit.

·      Tujuan:

Pemecahan masalah yang efektif untuk meningkatkan pengontrolan penyakit kronis.

·      Intervensi Keperawatan dan Rasional:

1.    Kaji pengetahuan mengenai penyakit dan berikan informasi sebagai tambahan pengetahuan yang sudah dimiliki.

Rasional : pengetahuan akan memberikan kekuatan.

2.    Libatkan pasien dalam menyusun tujuan asuhan yang realistic;

a.    Berikan tanggung jawab pada pasien untuk menentukan jadwal aktivitas sehari-hari.

b.    Berikan pilihan-pilihan kepada pasien.

c.    Anjurkan untuk berpartisipasi dalam kegiatan yang dapat dicapai oleh pasien.

Rasional : partisipasi aktif dalam asuhan kesehatan akan menyumbang terhadap adaptasi positif terhadap penyakit kronis; perasaan mampu mengontrol akan meningkat bila pasien mempunyai lebih banyak pilihan; keberhasilan akan meningkatkan harga diri.

3.    Berikan umpan balik positif terhadap suatu pencapaian.

Rasional : meningkatkan harga diri dan mendorong usaha dalam kegiatan lainnya.

4.    Ajarkan keterampilan bergaul untuk memperbaiki kativitas komunikasi dengan orang lain.

Rasional : perbaikan kemampuan berkomunikasi memerlukan rasa mampu mengontrol yang tinggi.

5.    Libatkan pasien dalam setiap kesempatan untuk meningkatkan kesiagaan pelayanan kesehatan mengenai penyakitnya (mis.dalam pameran kesehatan, berbincang dengan siswa kedokteran atau keperawatan).

Rasional : partisipasi aktif dalam asuhan kesehatan akan meningkatkan adaptasi positif terhadap penyakit kronis.

6.    Mendorong pengucapan perasaan mengenai potensial ketergantungan obat untuk mengontrol krisis nyeri.

Rasional : krisis nyeri memerlukan penanganan dengan analgetik oploid, namun penggunaas jangka panjang akan meningkatkan resiko ketergantungan. Penggunaan analgetik oploid sering menjadi sumber konflik antara pelayanan kesehatan den pasien.

7.    Mendorong pengucapan keprihatinan mengenai kematian.

Rasional : SCD mempunyai komplikasi yang membahayakan jiwa yang biasanya ditakutkan pasien; pengucapan keprihatinan mengenai hal ini dapat mengurangi kecemasan.

·      Hasil yang diharapkan:

1.    Mengucapkan pengetahuan mengenai penyakitnya secara akurat.

2.    Mengembangkan tujuan yang dapat meningkatkan rasa control.

3.    Pilihan yang sesuai dibuat secara mandiri.

4.    Melakukan latihan teknik pergaulan.

5.    Berpartisipasi dalam pembuatan keputusan mengenai perawatan diri.

6.    Menunjukan keterampilan pemecahan masalah yang efektif.

7.    Mengucapkan perasaan mengenai aspek penyakit yang tidak mungkin diubah.

DAFTAR PUSTAKA

1.    Smeltzer, Suzanne C, Brenda G bare, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Edisi 8 Vol 2, Jakarta : EGC, 2002.

2.    Price A. S, Wilson M. Lorraine, (1995), Patofisiologi, vol. 2, EGC : Jakarta.

3.    Hoffbrand V.A, Pettit E.J, (1996), Kapita Selekta Hematologi, EGC : Jakarta.

4.    Noer Sjaifullah H. M, (1999), Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, FKUI, Jakarta.